Trastorno de Tourette (Enfermedad de Gilles de la Tourette)

¿Qué es?

Los trastornos de tics incluyen el Trastorno de Tourette, el trastorno de tics motores o vocales crónicos y el trastorno de tics transitorios. El trastorno de Tourette se define como una enfermedad en la que existen varios tics motores y uno o más tics vocales, varias veces al día, casi cada día, durante más de un año, y no hay ningún periodo de 3 meses sin tics.  El trastorno provoca malestar notable o deterioro significativo social, laboral, o en otras áreas, y aparece antes de los 18 años. Suele ser más frecuente en niños que en niñas en una proporción de hasta 3 niños por cada niña afectada. Los trastornos por Tics y el trastorno de Tourette en niños, generalmente suelen ser evaluados por el pediatra o neuropediatra. Sin embargo, como estos trastornos con frecuencia son comórbidos (o estan acompañados de) otros trastornos psiquiátricos, generalmente también son vistos por el psiquiatra infantil y de adolescentes. En adultos sucede algo similar, ya que son vistos por el neurólogo y también por el psiquiatra.

¿Qué es un tic?

Los tics son movimientos o vocalizaciones estereotipadas (o iguales en cada persona) semiinvoluntarios. Se cree que son debidos a una disfunción en una zona del cerebro (los ganglios basales). Aunque los tics se experimentan como involuntarios, los pacientes pueden suprimirlos o retrasarlos conscientemente durante un tiempo, generalmente breve. A veces los niños controlan los tics durante el colegio y alivian luego la tensión cuando están solos en casa, por lo que los padres creen que son voluntarios.

¿A quién afecta?

El trastorno de Tourette empieza entre los 2 y los 13 años, generalmente con un tic motor simple, y luego van apareciendo más tics. Hacia los 11 años aparecen los tics vocales o fónicos y puede haber conductas obsesivas y compulsivas (ideas y acciones repetidas). Los tics vocales empiezan como sílabas aisladas y progresan a exclamaciones más largas. Hasta un 25-50% de los niños con trastorno de Tourette tienen síntomas de impulsividad, hiperactividad y déficit de atención. El Trastorno de Tourette se presenta en 1 de cada 1500 niños. Es importante reseñar que la presencia de un tic aislado durante un breve periodo de tiempo es muy frecuente en niños (Hasta un 12% de los niños los tienen alguna vez) y generalmente se resuelve sin tratamiento a los pocos meses. Si no mejoran, debe acudirse al médico.

¿Cuál es su causa?

No se conoce la causa, aunque se sabe que no hay influencia del nivel socioeconómico, y que hay factores genéticos implicados, ya que hasta 2/3 de los familiares de niños con trastorno de Tourette tienen algún tipo de tic. También hay una relación entre el trastorno de Tourette y el trastorno obsesivo-compulsivo.  En un 33% de los niños con Tourette el trastorno puede ser debido a un proceso autoinmune, desencadenado tras una infección del tipo faringitis, o de vías respiratorias altas por el estreptococo tipo A beta-hemolítico. Se cree que los anticuerpos contra esta bacteria que produce el niño dañan la zona del cerebro de los ganglios basales y este daño produce los tics. También hay relación entre el trastorno de Tourette y otras enfermedades, como algunos tipos de ansiedad y la anorexia nerviosa. En los niños con trastorno de Tourette el resto del desarrollo suele ser normal.

¿Cómo evoluciona la enfermedad?

Respecto al curso de la enfermedad, aparece en la niñez y rara vez después de la pubertad. Aunque puede durar toda la vida, con altibajos en su frecuencia e intensidad, muchos pacientes con tics mejoran tras la adolescencia. Los empeoramientos coinciden con periodos de mayor estrés o ansiedad. En las formas autoinmunes empeora tras infecciones por estreptococo (faringitis y resfriados) durante el otoño e invierno. La evaluación del niño debe seguirla un especialista en este campo, como un pediatra, neuropediatra, neurólogo o psiquiatra infantil, para descartar otros trastornos como trastorno por déficit de atención e hiperactividad, obsesivo-compulsivo y trastornos del aprendizaje.  En muchas ocasiones, son los trastornos comórbidos que acompañan a los tics, como el TDAH, los que mas problemas ocasionan, no tanto los tics en sí. También se debe realizar un examen neurológico para descartar otros problemas motores, y a veces se realiza un electroencefalograma para descartar convulsiones llamadas mioclónicas, y análisis para ver si hay anticuerpos anti-estreptococo.

¿Cómo se trata?

Respecto al tratamiento, debe enfocarse a suprimir o reducir los síntomas, apoyar la adaptación del niño y favorecer su proceso de desarrollo. Debe tratarse la comorbilidad cuando exista. Hay varios tipos de medicación que se utilizan y mejoran el trastorno de Tourette. Los fármacos principales en el tratamiento del trastorno de Tourette son los neurolépticos como haloperidol, pimozida, risperidona y olanzapina, observándose mejoría en hasta un 60-80% de los niños tratados. Otro fármaco no neuroléptico que puede ayudar es la clonidina, con una respuesta de hasta el 50%, aunque debe usarse con cuidado porque puede dar problemas cardiacos y de hipotensión. El tratamiento debe ser individualizado y se debe hacer un seguimiento para ver si mejoran los síntomas o si aparecen efectos adversos.

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