Esclerosis sistémica

Dr. Enrique Ornilla Laraudogoitia Especialista en Reumatología Colaborador. Departamento de Reumatología CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

La esclerosis sistémica también conocida como esclerodermia, es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente a la piel, pero que también puede afectar a los órganos internos (pulmones, intestinos, riñón o corazón.) Los cambios de la piel son causados por el aumento y la acumulación de fibras de colágeno y otras proteínas. La piel se esclerosa (se hace dura y rígida) Existen dos tipos principales de esclerodermia: Localizada y Sistémica.

? Localizada: Afecta únicamente la piel
? Sistémica: Afecta la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos.

¿A quién afecta?

Es una enfermedad poco común. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres (75%) de mediana edad.

¿Cómo se produce?

Al principio, las lesiones de la esclerodermia consisten en una inflamación, que después se va transformando en un endurecimiento, debido a una acumulación excesiva de unas fibras muy rígidas de colágeno, adquiriendo la piel una consistencia fibrosa. Cuando estas lesiones afectan a otros órganos, como los pulmones o el tubo digestivo, rígidos y fibrosos y no funcionan correctamente. La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos. Puede producir síntomas y lesiones similares a las de algunas enfermedades circulatorias, como dolor y úlceras en los dedos. En algunos pacientes puede ocurrir algo similar en otros órganos.

¿Cuáles son las causas?

La causa es desconocida. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, pero en la mayoría de los casos no existen antecedentes de exposición a estos compuestos.

¿Cuáles son los síntomas?

Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea: Suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y que puede afectar a todo el cuerpo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones. La esclerodermia localizada puede ser sólo un problema estético. Sin embargo, en aquellas personas con afectación de todo el cuerpo, las cicatrices y el engrosamiento se extienden a las estructuras subyacentes (grasa, músculo y en raras ocasiones, hueso.) En estos casos, la enfermedad es más grave. Vasos sanguíneos: Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud. Es una reacción anormal de los vasos sanguíneos al frío, provocado por el daño estructural de los vasos de las manos o cualquier otra parte del cuerpo. La mala circulación puede producir graves daños, como úlceras en los dedos de las manos o gangrena.
Puede haber vasos sanguíneos dilatados en la cara, las manos, los pliegues de las uñas y otros lugares Algunos pacientes desarrollan depósitos de calcio (calcinosis) en la piel y otros órganos como los pulmones, los músculos y los riñones. La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, acidez de estomago, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor en el pecho.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se hace casi siempre mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias. La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado extensión. Una vez realizados estos estudios el reumatólogo puede pronosticar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables, debiéndose seguir un control periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas precozmente.

¿Cuál es su tratamiento?

El curso de la enfermedad es crónico, y no se ve influido por el estilo de vida ni la alimentación. Algunos factores pueden empeorar las lesiones de las pequeñas arterias y causar úlceras en los dedos. Entre los factores que deben evitarse están el tabaco, el excesivo estrés, la exposición al frío, las vibraciones de algunas máquinas industriales y algunos fármacos. Los pacientes deben evitar el frío. Esto implica vestirse adecuadamente para mantener el calor del cuerpo (vestimenta en capas, guantes y calcetines gruesos en invierno,) y ajustar la temperatura en el entorno siempre que sea posible. Es importante mantener la piel bien lubricada y tomar las precauciones necesarias al realizar actividades que puedan lesionar los dedos (trabajar en el jardín, cocinar, abrir sobres.) Conviene ejercitar el movimiento de las zonas afectadas (manos, pies, rodillas, codos, etc.) para evitar la atrofia de los músculos y la rigidez de las articulaciones; En algunos casos puede necesitarse rehabilitación especializada. Ningún fármaco ha demostrado ser eficaz en el 100 % de los pacientes con Esclerosis sistémica aunque sí existen respuestas parciales a inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.

El tratamiento del estadio inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides, que deben mantenerse en la menor dosis efectiva. Se han utilizado múltiples inmunosupresores, como la azatioprina, la ciclosporina, el metotrexato y la ciclofosfamida. La D-Penicilamina ha sido probablemente el más utilizado por su capacidad de romper las uniones intramoleculares del colágeno y por su efecto inmunosupresor.

Existen dos tipos principales de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con esclerodermia: la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar. La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.

? En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio,  prostaciclina o análogos. En los últimos años se están utilizando terapias orales, como sildenafilo o antagonistas de la endotelina-1, con resultados alentadores. Los pacientes con HTP deben anticoagularse.

? La afectación gastrointestinal, mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2 (Cimetidina, Ranitidina), procinéticos (metoclopramida, cisaprida, domperidona) y Eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.

? Los bloqueantes del calcio (nifedipino, diltiazem) junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud. En casos de Raynaud grave con úlceras isquémicas, pueden utilizarse prostaciclina o análogos en infusión intravenosa intermitente. La simpatectomía selectiva de las arterias digitales puede llegar a ser necesaria en el caso de fracaso de las medidas médicas.

? Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la tensión arterial sea superior a 140/90 mmHg. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) controlan la TA en la crisis renal y, administrados precozmente, pueden prevenir el fracaso renal.

? Los casos de calcinosis marcada pueden requerir microcirugía.

Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas.

? El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.

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