Síndrome de Sjögren

¿Qué es?

El síndrome de Sjögren o síndrome seco es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la afectación de las glándulas exocrinas, que son aquéllas que vierten su secreción hacia el exterior. En esta enfermedad las glándulas más afectadas con las salivales y las lagrimales.

¿A quién afecta?

Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona y en cualquier edad, aunque es mucho más frecuente en mujeres (hasta nueve veces más frecuente que en varones) y entre los 30 y los 50 años de edad. Aunque por su difícil diagnóstico no existen estadísticas apropiadas, se piensa que es una enfermedad frecuente, que puede afectar hasta al 1% de la población.

¿Cuáles son sus causas?

Esta enfermedad es una más de las que tiene una etiología desconocida, es decir, de las que no se conoce su causa. La existencia en los pacientes con síndrome de Sjögren de algunas alteraciones del sistema inmune, con presencia en muchos casos de auto-anticuerpos, hace pensar que se trata de una enfermedad autoinmune, pero el desencadenante no es conocido. Lo más probable es que en pacientes genéticamente predispuestos, algún estímulo externo, aún no conocido, inicie un proceso de reacción del sistema inmune contra las células de las glándulas exocrinas, que es lo que condiciona el desarrollo de la enfermedad.

¿Qué síntomas produce?

Los síntomas de esta enfermedad se deben a la destrucción y mala función de las glándulas afectadas. Por ello, los más frecuentes son la sequedad oral y ocular. La sequedad ocular, por la afectación de las glándulas lagrimales, produce picor o escozor ocular, sensación de arenillas, dolor ocular, mientras que la sequedad oral se manifiesta fundamentalmente por sensación de sed, dificultad para la masticación, escozor en la lengua, que suele estar enrojecida, y mayor incidencia de caries dentales. Puede presentarse sensación de sequedad nasal y tos, por la sequedad del árbol respiratorio, así como sequedad vaginal, con prurito y dolor con las relaciones sexuales.

Otros síntomas que pueden aparecer asociados a esta enfermedad, no directamente relacionados con la afectación glandular, son los dolores articulares y, en algunos enfermos, puede existir afectación del pulmón, los riñones o el sistema nervioso.

Por su condición de enfermedad autoinmune puede asociarse a otras enfermedades de este tipo, sobre todo enfermedades del tiroides. Este síndrome puede aparecer también en personas que padecen enfermedades reúmaticas, como la artritis reumatoide, en cuyo caso se denomina síndrome de Sjögren secundario.  Aunque es muy poco frecuente, estos enfermos tienen un mayor riesgo de desarrollar un linfoma.

¿Cómo se diagnostica?

Al no conocerse la causa de esta enfermedad, el diagnóstico se basa principalmente en los datos clínicos y analíticos que se encuentran en estos enfermos. Existen diversos métodos para valorar la afectación oral (sialografía y gammagrafía) y la sequedad ocular (test de Schirmer, test de rosa de Bengala).

Los análisis pueden mostrar alteraciones, poco específicas, como aumento de las gammaglobulinas o presencia de factor reumatoide, y también es común la presencia de autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos más específicos de esta enfermedad, anti-Ro y anti-La.

En casos seleccionados, la biopsia de las glándulas salivales menores puede también ayudar al diagnóstico.

¿Cómo se trata?

No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, y ni siquiera existe uno que sea capaz de evitar la progresión de la misma, por lo que el tratamiento únicamente tiene como fin el alivio de los síntomas.

La sequedad oral puede aliviarse con algunas medidas de higiene bucal, y la utilización de algunos fármacos, como la bromhexina o la pilocarpina.

El alivio de la sequedad ocular se consigue con la administración en forma de colirios de lágrimas artificiales de metilcelulosa.

Únicamente en casos de afectación importante de órganos, como pulmón, riñón o sistema nervioso, puede estar indicado el uso de fármacos como los corticoides u otros inmunosupresores.

¿Cuál es su pronóstico?

En general se trata de una enfermedad de pronóstico benigno, pero hay que hacer la salvedad de los enfermos que presentan afectación de órganos, en los que el pronóstico empeora notablemente, así como los enfermos que desarrollan una complicación grave como el linfoma. Para la mayoría de los pacientes, con síntomas derivados de su síndrome seco, aun cuando no se curan, el tratamiento sintomático permite una vida con aceptable calidad.

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