Neuralgia del trigémino

Dr. Bartolomé Bejarano Herruzo
Especialista en Neurocirugía Consultor Clínico
Departamento de Neurología y Neurocirugia
CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

Introducción

Una de las primeras descripciones claras de la neuralgia del trigémino fue dada por John Locke en 1677, siendo el primero Horsley en 1891 en llevar a cabo un tratamiento quirúrgico y posteriormente Cushing en 1900 en publicar un tratamiento ablativo del ganglio trigeminal. Es un trastorno del nervio trigémino o V par craneal (el mayor nervio craneal) que ocasiona episodios recurrentes de dolor paroxístico severo, de carácter lancinante o eléctrico, que suele durar desde unos pocos segundos a más de un minuto, a menudo desencadenado por un estímulo sensorial (táctil, rasurado, masticación, cambio de temperatura), confinado a la distribución de una o varias ramas del nervio trigémino (este nervio tiene tres ramas que recogen la sensibilidad de diferentes zonas de la cara). Se la considera la aflicción más dolorosa conocida en la práctica médica. El lado derecho suele afectarse más frecuentemente (60%), siendo bilateral en sólo 1-6% de los casos. Las divisiones más involucradas son la 2ª y 3ª ramas juntas del trigémino (42%), siendo la 1ª rama la menos afectada (menos del 5%). La incidencia anual es de aproximadamente 4-5 casos/100.000 habitantes. Típicamente afecta a mayores de 50 años (más del 70%), especialmente de la 7ª década. Es 1.8-4.3 veces más común en mujeres que en hombres, según diferentes series.

¿Cuáles son las causas?

El origen de este cuadro clínico habitualmente es desconocido (idiopático). Pueden distinguirse causas periféricas y centrales. Se ha relacionado con una irritación del nervio trigémino por un vaso (arteria o vena) o un tumor (0,8-3% del total de casos). Actualmente, la teoría de compresión vascular es la más aceptada y la que está ganando más adeptos. Se debería a una irritación pulsátil de dicho nervio a nivel de la unión de las partes periférica y central (zona de entrada de la raíz). El 1-2% de los pacientes con esclerosis múltiple (enfermedad desmielinizante del sistema nervioso) desarrollan neuralgia del trigémino, lo que supone el 2-3% de las neuralgias trigeminales. Estos sujetos presentan el comienzo de la neuralgia a una edad más precoz, a veces es bilateral y con frecuencia se acompaña de otros síntomas y signos, aunque también pueden ser asintomáticos.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la anamnesis (localización del dolor, momento del comienzo, desencadenantes, intervalos libres de dolor, medicación) y en la exploración física (evaluación sensitiva facial, reflejo corneal, evaluación de músculos masticadores). Aunque la exploración física y los estudios de neuroimagen son normales en la mayoría de los casos con dolor paroxístico típico, dichos estudios podrían ser útiles para estudiar los vasos relacionados con el nervio trigémino. Por el contrario, todos los pacientes con dolor facial atípico deberían ser estudiados mediante resonancia magnética (RM) para excluir lesiones que estén afectando al nervio trigémino.

Tratamiento conservador o farmacológico

Se ha comprobado que algunos anticonvulsivantes, como carbamazepina, gabapentina, fenitoína y lamotrigina, reducen o controlan el dolor. Hay otras medicaciones, como baclofén, pimozide, tizanidina, tocainida, clomipramina o amitriptilina, que pueden tener cierta efectividad en algunos casos. Sin embargo, en una amplia revisión de la literatura médica hasta agosto del 2005 los autores concluyeron que no hay suficiente evidencia de estudios controlados randomizados de que los fármacos no-antiepilépticos muestren un beneficio significativo en la neuralgia del trigémino. Por otro lado, los analgésicos (aspirina, paracetamol, etc) no suelen ser útiles para controlar el dolor.  a) Carbamazepina. Provoca una mejoría completa o aceptable en 70% de los casos. Suele darse cada 8 horas hasta una dosis máxima de 1200-1800 mg/día. Puede causar somnolencia, afectación hepática y hematológica, por lo que es necesario hacer estudios analíticos periódicos. Si no consigue un alivio adecuado del dolor o presenta efectos secundarios significativos hay que intentar otro fármaco. Una medicación relacionada estructuralmente es la oxcarbazepina, que puede ser preferible al tener un perfil de efectos secundarios más favorable. b) Fenitoína. Es un fármaco de 2ª elección. Tiene menos efectos secundarios que la carbamazepina, pero es menos efectivo. La dosis típica es 300-400 mg/día. Si la carbamazepina y la fenitoína no logran individualmente calmar el dolor pueden usarse asociadas. c) Gabapentina. Fármaco de 2ª elección que puede ser útil en casos tratados con carbamazepina y fenitoína que han dejado de proveer alivio adecuado del dolor, pudiéndose asociar a los anteriores. La dosis inicial es de 300 mg/8 horas, que se puede ir incrementando hasta una dosis máxima de 1200 mg/8 horas. Suele ser bien tolerada, pero no se ha establecido su seguridad durante el embarazo. d) Lamotrigina. Fármaco de 2ª elección que puede conseguir una mejoría sostenida del cuadro doloroso. Su dosis habitual varía ampliamente entre 100 y 400 mg al día. 

Tratamiento no farmacológico

La cirugía queda reservada a aquellos casos refractarios al tratamiento farmacológico o cuando los efectos secundarios de la medicación sean importantes. Existen otros tratamientos que pueden ayudar a disminuir el dolor en algunos pacientes, como acupuntura, hipnosis, meditación o técnicas quiroprácticas. Aquí vamos a tratar las dos técnicas quirúrgicas más utilizadas hoy día e incluir un tratamiento en continuo avance. A) Una de ellas es la rizotomía trigeminal percutánea (RTP), cuyo objetivo es destruir selectivamente las fibras del dolor (nociceptivas) conservando las fibras táctiles. Los candidatos serían sujetos con alto riesgo para anestesia general, esperanza de vida limitada (menos de 5 años), deseosos de evitar una cirugía mayor, tumor intracraneal irresecable o esclerosis múltiple. Además, puede repetirse el procedimiento si se producen recurrencias. Podemos distinguir tres variantes percutáneas:

Termocoagulación con radiofrecuencia mediante calor: tal vez sea la más utilizada actualmente. Rizotomía retrogaseriana con glicerol. Microcompresión percutánea del ganglio trigeminal con un catéter-balón de Fogarty insertando percutáneamente.

Se lleva a cabo bajo anestesia local y sedación, ya que es fundamental la colaboración del paciente. Se inserta una aguja a 2,5-3 cm de la comisura bucal. Palpando la mucosa bucal con un dedo dentro de la boca, para evitar penetrar dicha mucosa, se dirige la aguja, bajo control radiológico, hacia el agujero oval situado en la base del cráneo. Una vez que penetra dicho agujero, se retira el estilete, siendo habitual la salida de líquido cefalorraquídeo. En el caso de la primera variante, se introduce un electrodo por el interior de la aguja. Entonces el paciente es despertado de la sedación y se procede a la estimulación hasta conseguir reproducir la distribución del dolor en la cara. Finalmente, se seda de nuevo al paciente para realizar varias veces una coagulación parcial del ganglio trigeminal (Gasser) con temperatura a 65-75 ºC. En las otras dos variantes se introduce por la aguja ya colocada glicerol (0,1-0,5 ml) o bien un catéter-balón de Fogarty (4 F) que es inflado con 0,7-1 ml de contraste hidrosoluble durante 1 minuto. B) Otra técnica que se está utilizando cada vez más desde el año 2000 es la descompresión microvascular (DMV), iniciada ya por TaarnhØj en la década de los 50. Posteriormente, Jannetta y Rand realizaron más de 900 procedimientos de descompresión microvascular, estableciéndose como un método efectivo de aliviar el dolor en un gran porcentaje de pacientes sin causar lesión trigeminal. Esta técnica ha ganado una amplia aceptación en la última década como tratamiento de la neuralgia trigeminal idiopática. El procedimiento consiste en llevar a cabo una pequeña apertura craneal (2-4 cm de diámetro) por detrás de la mastoides (craniotomía retromastoidea), a través de la cual se moviliza el vaso que comprime e irrita el nervio trigémino, dejando finalmente interpuesto un material autólogo (músculo) o artificial (teflón, dacrón, esponja de polivinilo). La causa más frecuente de la compresión es la arteria cerebelosa superior. Se recomienda en pacientes de menos de 70 años de edad o con una expectativa vital superior o igual a los 5 años sin factores de riesgo médicos o quirúrgicos significativos. Otros candidatos serían aquellos con neuralgia de 1ª rama en los que el riesgo de queratitis de exposición por anestesia corneal sería inaceptable o bien que desean evitar anestesia facial por cualquier razón. Esta técnica puede emplearse también en casos de fallo de la RTP. C) El tratamiento en continua progresión es la radiocirugía estereotáctica (especialmente con gamma knife), que se reserva para casos refractarios a múltiples intervenciones. Consiste en usar radiación de alta energía focalizada estereotácticamente sobre la raíz sensitiva trigeminal, lo que permite una destrucción parcial de la porción prepontina retrogaseriana del nervio identificado en resonancia magnética. Esta técnica puede repetirse si el dolor recurre.

Complicaciones

La tasa global de complicaciones es ligeramente mayor en las técnicas abiertas que en las percutáneas, pero éstas conllevan un mayor riesgo de afectación de la función trigeminal.

RTP
Alteraciones de la salivación o del lagrimeo: 20%.
Disestesias o parestesias molestas: menores (9%), mayores (2%), anestesia dolorosa severa (0,2-4%).
Paresia parcial de masetero o pterigoides (habitualmente no percibida): 4,1-24%. 
Queratitis neuroparalítica: 0,6-4%.
Paresia oculomotora (habitualmente transitoria): 0-2%.
Meningitis (0,06-0,3%).
Hemorragia intracraneal fatal (por hipertensión severa transitoria): sólo 6 casos en más de 14.000 intervenciones.
Mortalidad: sólo 17 casos en más de 22.000 intervenciones. DMV
Hipoestesia leve: 25%. No se dan casos de anestesia dolorosa.
Meningitis aséptica transitoria: 20%.
Paresia de pares craneales (1-10%): hipoacusia (1-3%), disfunción vestibular, disfunción del nervio facial (1,6%), diplopia por disfunción del IV par (4,3%).
Hemorragia intracraneal (1%): subdural, subaracnoidea, intracerebral.
Infarto (raro): tronco de encéfalo, distribución de arteria cerebral posterior.
Mortalidad: 0,2-2% (alrededor del 0,5%) en más de 900 intervenciones. Radiocirugía
Alteración sensitiva (incluyendo anestesia dolorosa) y parestesias faciales: 10%. Es la complicación más frecuente.
Lesión de arterias adyacentes al nervio trigémino: pocos casos.
Otras complicaciones poco frecuentes, que pueden desarrollarse al cabo de varios años: radionecrosis, formaciones quísticas, tumores radio-inducidos. 

Resultados

Sorprendentemente todas las técnicas percutáneas y abiertas tienen una tasa de éxito y de recurrencias similares. Globalmente, el 80-85% de los pacientes quedan libres de dolor a largo plazo. El 90% de las recurrencias ocurren en la distribución de la rama afectada previamente. La mayoría de las recurrencias ocurren en los dos primeros años tanto con RTP como DMV. La termocoagulación con radiofrecuencia y la DMV tienen las mayores tasas de alivio inicial del dolor y las menores tasas de recurrencias.

RTP. El dolor mejora en horas a días tras el procedimiento. Las tasas de recurrencias son comparables entre los diferentes métodos lesionales. Las diferentes técnicas dan un alivio inicial del dolor en más del 90% de los casos con una tasa de recurrencia de 7-31%. En las mayores series la tasa media de fallo inicial y recurrencia significativa hasta 10 años es del 20%. En una reciente revisión sistemática de las técnicas percutáneas se encontró que la termocoagulación ofrece las tasas más altas de alivio completo del dolor, aunque también el mayor número de complicaciones.DMV. Obtiene una desaparición inicial del dolor en 75-80% de los casos y una mejoría parcial en otro 10%. La mejoría es a menudo prolongada, persistiendo 8,5-10 años en el 70% de los casos. Ocasiona la menor tasa de parestesias y disestesias faciales, pero la mayor tasa de morbimortalidad peroperatoria y déficit permanente de pares craneales. Jannetta la considera el procedimiento que obtiene los mejores resultados, la mejor calidad de vida y la menor morbilidad real.Radiocirugía. El alivio del dolor no es inmediato, produciéndose hacia las 3 semanas. El 35-74% (en torno al 53%) de los pacientes consiguen una desaparición del dolor y otro 35% una reducción significativa. Los resultados son mejores en jóvenes con dolor típico, sin hipoestesia y no sometidos a otros procedimientos. Sin embargo, los sujetos con esclerosis múltiple o dolor facial atípico tienen peor pronóstico.

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