Arteritis de Takayasu

Dr. José Ramón Yuste Ara
Especialista en Medicina Interna
Consultor Clínico. Departamento de Medicina Interna
CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es?

La arteritis de Takayasu al igual que la arteritis temporal es una arteritis de células gigantes. Este tipo de enfermedades está caracterizado por la afectación de arterias de gran y mediano calibre y por la formación de acúmulos de células inflamatorias en los vasos lesionados que se denominan granulomas.
Ya en particular, la arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa que afecta principalmente a la arteria aorta y a sus ramas principales, principalmente a los troncos supraaórticos. Con frecuencia también pueden verse implicadas otras arterias como las pulmonares, iliofemorales, renales, mesentéricas y coronarias.
Es una enfermedad sistémica mediada por un mecanismo inflamatorio y la lesión arterial incluye a todas sus capas. Al progresar la inflamación se producen cicatrices en las arterias, lo que induce la aparición de estrecheces (estenosis) y dilataciones (aneurismas) localizadas o segmentarias.

¿A quién afecta?

Se trata de una enfermedad rara, mucho menos frecuente que la arteritis temporal. A diferencia de ésta, afecta a pacientes más jóvenes, principalmente entre los 30 y 40 años de edad y existe un claro predominio por el sexo femenino y la raza oriental.

¿Cuáles son las causas?

Como en el resto de las vasculitis las causas son desconocidas, sin embargo, al igual que en la arteritis temporal, parece existir una predisposición genética a padecer esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas?

El cuadro clínico es muy variable, desde pacientes asintomáticos en los que el diagnóstico es un hallazgo casual, hasta cuadros de inicio severo y evolución rápida y fatal. En estadios iniciales de la enfermedad, los síntomas predominantes son sistémicos-generales y no dependen de la afectación vascular. En este sentido aparece afectación del estado general con fiebre, sudoración,astenia, anorexia y pérdida de peso.Posteriormente, cuando se produce inflamación vascular (fase inflamatoria) el dolor localizado en la zona del vaso afecto constituye el síntoma principal. Progresivamente la inflamación de la pared del vaso va produciendo una estrechez-estenosis del mismo (fase estenótica) que conlleva una disminución del aporte de sangre al territorio arterial afecto. Clínicamente se manifiesta por la aparición de isquemia, y a la exploración física por la disminución de pulsos palpables y la presencia de soplos a la auscultación vascular. Si la estenosis progresa hasta la oclusión el pulso y los soplos desaparecen y pueden aparecer infartos por cese de aporte sanguíneo salvo que exista circulación colateral que lo supla. En este sentido la arteritis de Takayasu se conoce como la enfermedad sin pulsos y es característica la diferencia de cifras de presión arterial entre ambos brazos. Dependiendo de la localización puede aparecer claudicación intermitente por afectación iliofemoral, hipertensión arterial cuando la estenosis ocurre a nivel de la arteria renal, dolor abdominal por isquemia masentérica o cefalea y vértigo por afectación de territorio carotídeo y vertebral respectivamente. Estas manifestaciones clínicas pueden llegar a ser graves pudiendo condicionar la aparición de accidentes cerebrovasculares o cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva, infarto agudo de miocardio, que son por otra parte, la principal causa de mortalidad en estos pacientes. Aproximadamente un 10% de los pacientes presentan fénomeno de Raynaud y entre el 10 y el 20% pueden presentar lesiones dermatólogicas, principalmente eritema nodoso y, más raramente, pioderma gangrenoso. No existe relación entre efecto y zona dermatológica alterada, siendo el eritema nodoso más frecuente en fases iniciales y el pioderma en estadios tardíos con estenosis.

¿Cómo se diagnostica?

Según la Asociación Americana de Reumatología, para realizar el diagnóstico de arteritis de Takayasu, un paciente de cumplir al menos 3 de los siguientes criterios:
? Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años
? Claudicación intermitente, especialmente de extremidades superiores.
? Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.
? Diferencia en la tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10 mm/Hg.
? Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
? Arteriografía anormal, caracterizada por presencia de estenosis y dilataciones arteriales.

Ante la sospecha clínica, el diagnostico definitivo se realiza mediante la visualización de las estenosis y los aneurismas arteriales en la arteriografía. Sin embargo esta técnica permite el diagnóstico en fases avanzadas de la enfermedad, por lo que se debe intentar establecer el diagnóstico más precozmente (fase inflamatoria), cuando aun no existen secuelas arteriales. Esto es posible mediante la realización de una Tomografía de Emisión de Positrones (PET), que actualmente representa la técnica gold-standard para el diagnóstico.

¿Cuál es su tratamiento?

El tratamiento de la arteritis de Takayasu se basa en dos pilares fundamentales que son, los fármacos (principalmente para controlar el proceso inflamatorio), y las técnicas invasivas (cirugía o angioplastia) para corregir o dilatar las zonas de estenosis.

Como en otras tantas enfermedades de base inflamatoria el tratamiento farmacológico está sustentado en los glucocorticoides. No obstante, es difícil que por si solos consigan controlar la enfermedad, por lo que en la mayoría de los casos es necesaria la asociación de inmunosupresores. Entre ellos el metrotexate es el más utilizado, si bien otros como la ciclosporina, el micofenolato o la coclofosfamida, tambien se han utilizado con resultados variables. Últimamente la utilización de tratamientos biológicos como los anticuerpos monoclonales anti-TNF han mostrado resultados muy alentadores.

En fases avanzadas de la enfermedad, el tratamiento combinado con tecnicas invasivas encaminadas a salvar las zonas de estenosis se ha mostrado muy eficaz a este respecto corrigiendo de modo agudo la isquemia focal y evitando las posibles complicaciones graves de esta arteritis como son los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca congestiva. Es muy importante controlar otros factores de riesgo cardiovascular como la hipertensión arterial, la hipercolesterolemia, la hiperglucemia y, fundamental, el hábito tabáquico.

¿Cuál es el pronóstico?

Hablar de pronóstico en la arteritis de Takayasu es un aspecto comprometido ya que hay que considerar varios aspectos como son: que es una enfermedad crónica y recurrente; los posibles efectos secundarios del tratamiento crónico con antiinflamatorios e inmunosupresores y; el carácter progresivo de la enfermedad, principalmente las estenosis, a pesar de un tratamiento correcto.

Con todo esto, la mortalidad es inferior al 10% y la morbilidad algo mayor en relación con la propia enfermedad y los tratamientos utilizados.

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